Apa itu Agranulositosis?

Agranulositosis adalah kondisi medis di mana sumsum tulang gagal memproduksi granulosit atau sel darah putih dalam jumlah yang cukup. Akibatnya, sistem imun akan terganggu.

Granulosit menyumbang 60% dari total zat yang membentuk sel darah merah, dengan fungsi melawan patogen dan sel asing yang membahayakan tubuh. Granulosit melakukannya dengan cara bermigrasi ke lokasi infeksi dan melepaskan enzim, histamin, dan faktor pertumbuhan lain. Apa yang dilakukan oleh Granulosit adalah penyebab peradangan dan alergi.

Meskipun banyak gejalanya yang mirip dan seringakali diobati dengan cara yang sama, agranulositosis berbeda dengan neutropenia. Istilah tersebut, menggambarkan kondisi di mana sumsum tulang gagal menghasilkan neutrofil dalam jumlah cukup. Neutrofil adalah kelompok khusus dari granulosit.

Agranulositosis tidak menyakiti tubuh, tapi membuat pasien rentan terhadap infeksi dan lemah untuk melawannya. Tanpa granulosit yang cukup, infeksi sederhana dalam berkembang menjadi kondisi serius, seperti sepsis.

Penyebab Agranulositosis

Agranulositosis seringkali terjadi akibat masalah kesehatan lain atau pengobatan yang menyebabkan kerusakan pada sumsum tulang. Sehingga, organ tersebut tidak dapat memproduksi granulosit yang cukup. Kerusakan sumsum tulang biasanya dipicu oleh:

  • Transplantasi sumsum tulang

  • Pengobatan kanker, seperti kemoterapi dosis tinggi

  • Gangguan autoimun tertentu, termasuk artritis reumatik dan lupus

  • Infeksi tertentu, termasuk hepatitis dan HIV

  • Konsumsi obat tertentu, termasuk obat untuk hipertiroidisme, antipsikotik, dan antibiotik khusus.

  • Paparan terhadap zat tertentu, termasuk merkuri dan arsenik

  • Leukemia

  • Pertumbuhan massa ganas

  • Defisiensi nutrisi

Gejala Utama Agranulositosis

Agranulositosis tidak menimbulkan gejala apapun. Namun, saat pasien sudah mengembangkan infeksi, seperti pneumonia dan infeksi saluran kemih, gejala baru akan terlihat. Di antaranya:

  • Nyeri tubuh

  • Panas dingin

  • Demam

  • Gejala mirip flu

  • Sakit kepala

  • Kurang berenergi

  • Sariawan

  • Sakit tenggorokan

  • Berkeringat

  • Membengkaknya kelenjar getah bening

  • Tekanan darah rendah yang memicu lemas dan pening

Siapa yang Perlu Ditemui dan Jenis Pengobatan yang Tersedia

Seseorang yang menunjukkan gejala agranulositosis dapat berkonsultasi ke dokter umum untuk pengobatan. Namun, sebelum itu, dokter biasa akan memastikan diagnosis dengan cara:

  • Mengulas riwayat medis pasien dan gejala

  • Melakukan pemeriksaan fisik

  • Meminta pasien menjalani hitung darah lengkap, atau tes darah untuk mengukur komponen tertentu di dalamnya. Seperti sel darah putih dan merah. Jumlah sel yang terlalu tinggi atau rendah dibandingkan rentang normal mengindikasikan bahwa pasien memiliki masalah kesehatan.

  • Menjalani biopsi sumsum tulang belakang - Jika hitung darah lengkap menunjukkan kadar granulotis yang rendah, dokter akan meminta pasien menjalani biopsi sumsum tulang belakang. Pada prosedur ini, dokter akan mengambil sumsum dari pelvis atau tulang pinggul untuk diteliti di laboratorium. Sebelum prosedur dilakukan dokter akan membersihkan kulit dengan antiseptik dan menyuntikkan bius. Kemudian, jarum biopsi akan dimasukkan hingga ke tulang untuk mengambil sumsum.

Pengobatan agranulositosis berfokus untuk mengobati kondisi dasar yang merusak sumsum tulang belakang atau menghalangi sumsum untuk menghasilkan sel darah putih yang cukup. Jika disebabkan oleh gangguan autoimun, dokter biasanya meresepkan obat untuk melemahkan sistem kekebalan tubuh agar tidak menyerang jaringan sehat. Jika disebabkan oleh masalah kesehatan tertentu, pasien akan disarankan untuk berhenti meminum obat tertentu dan menggantinya dengan jenis lain.

Terapi antibiotik juga merupakan pengobatan standar, karena sistem imum pasien seringkali tidak cukup kuat untuk melawan infeksi dengan sendirinya.

Untuk mereka yang menjalani pengobatan yang tidak bisa dihentikan, seperti kemoterapi, biasanya disarankan untuk menjalani perawatan G-CSF di mana mereka akan menerima koloni granulosit yang merangsang faktor untuk menguatkan sistem imum dan meningkatkan produksi sel darah putih. G-CSF diberikan dengan metode injeksi setiap hari.

Pada kasus yang paling parah atau bila masalah kesehatan pasien tidak merespons perawatan konservatif, biasanya transplantasi sumsum tulang diperlukan. Prosedur ini melibatkan penggantian sumsum tulang yang rusak dengan sel induk sumsum tulang yang sehat. Hal ini dapat dilakukan dengan menggunakan teknik berikut:

  • Transplantasi sumsum tulang autolog - Dalam teknik ini, sel induk sehat dipanen dari sumsum tulang pasien sebelum menjalani prosedur tertentu, seperti kemoterapi dosis tinggi dan perawatan radiasi. Setelah pengobatan, sel punca ditempatkan kembali ke tubuh pasien untuk membuat sel normal.

  • Transplantasi sumsum tulang alogen - Teknik ini memerlukan pemanenan sel induk sehat dari donor. Penting untuk mendapatkan donor cyang ocok dengan gen pasien. Dengan demikian, pilihan terbaik adalah anggota keluarga, termasuk saudara kandung dan orang tua.

  • Transplantasi tali pusat - Teknik ini menggunakan sel induk yang diambil dari tali pusar bayi yang baru lahir setelah kelahiran. Sel induk yang diperoleh dari tali pusar tidak memerlukan pencocokan gen yang sempurna karena mereka belum matang.

Rujukan:

  • Estcourt, L.J., Stanworth, S., Doree, C., Blanco, P., Hopewell, S., Trivella, M., & Massey, E. (2015). Granulocyte transfusions for preventing infections in people with neutropenia or neutrophil dysfunction. Cochrane Database of Systematic Reviews, 6, CD005341.

  • Ibáñez L, Vidal X, Ballarín E, et al. Population-Based Drug-Induced Agranulocytosis. Arch Intern Med. 2005;165(8):869-874. doi:10.1001/archinte.165.8.869

Bagikan informasi ini: