Apa itu Penyakit Hirschprung?

Usus adalah tabung panjang yang membentang dari perut ke anus, yang terdiri dari usus besar dan kecil serta rektum. Usus kecil bertanggung jawab untuk menyerap nutrisi dari makanan dan cairan yang dikonsumsi seseorang. Sedangkan, usus besar bertanggung jawab untuk menyerap air dari limbah dan mengkomposisikan tinja. Selain itu, usus besar juga mendorong tinja ke dalam rektum.

Penyakit Hirschsprung adalah kelainan kongenital yang terjadi ketika sel saraf yang biasa ditemukan pada otot polos di usus besar menghilang. Sel-sel ini mengendalikan kontraksi otot yang dibutuhkan untuk memindahkan makanan melalui usus. Jika sel saraf hilang, tinja bergerak terlalu lambat atau tetap berada di usus besar. Hal ini menyebabkan penumpukan tinja di usus dan meningkatkan risiko infeksi bakteri di saluran pencernaan.

Penyakit ini bisa menyerang setiap orang dari segala usia. Namun, paling sering terjadi pada bayi yang baru lahir.

Bayi yang baru lahir yang tidak mengeluarkan tinja dalam waktu 48 jam setelah kelahiran dicurigai menderita Penyakit Hirschprung. Oleh karena itu, bayi tersebut akan didiagnosa dan ditangani dengan cepat untuk mencegah komplikasi yang mengancam jiwa.

Penyakit ini menyerang satu dari 5.000 bayi baru lahir. Namun, lebih sering terjadi pada anak laki-laki daripada anak perempuan.

Penyebab Penyakit Hirschprung

Penyakit Hirschprung terjadi ketika ada sel saraf yang tidak berkembang di dinding usus selama janin di dalam rahim. Sel-sel ini diperlukan untuk memindahkan makanan dari usus ke rektum. Tanpa sel saraf, tinja terdorong kembali dan menyebabkan obstruksi usus sebagian atau utuh.

Faktor mencegah sel saraf berkembang saat bayi berada di rahim tidak diketahui. Namun, ilmuwan percaya bahwa cacat genetik adalah salah satu faktor yang meningkatkan risiko penyakit ini.

Pasien penyakit ini sering memiliki masalah medis dan sindrom lainnya. Yang paling umum adalah Down syndrome dan cacat jantung bawaan.

Gejala Utama Penyakit Hirschprung

Gejala utama penyakit ini adalah ketidakmampuan untuk buang air besar. Ketidakmampuan tersebut tidak dapat diperbaiki bahkan saat pasien diberi obat sembelit. Gejala utama sering muncul sesaat setelah lahir. Namun, ada juga kasus, di mana gejala berkembang saat seseorang sudah bertambah usia. Selain ketidakmampuan untuk buang air besar, ada gejala lainnya seperti muntah hijau atau coklat, demam, serta pembengkakan pada perut. Pada balita dan anak yang lebih tua, gejalanya meliputi pertumbuhan dan kenaikan berat badan yang lambat. Mereka juga tidak bisa mengeluarkan tinja tanpa menggunakan supositoria dan enema.

Siapa yang Perlu Ditemui dan Jenis Pengobatan yang Tersedia

Penyakit Hirschprung didiagnosis berdasarkan hasil pemeriksaan fisik dan tes kesehatan. Selama pemeriksaan fisik, dokter akan memeriksa apakah ada pembengkakan di perut pasien. Dokter juga akan mencari tanda-tanda gizi buruk. Anak-anak dengan penyakit ini seringkali tidak mendapatkan cukup nutrisi dari makanan yang mereka konsumsi karena kondisinya. Pemeriksaan rektal juga digunakan. Untuk tes ini, dokter akan memeriksa:

  • Jika kanal dubur telah menyempit.

  • Jika ada tumpukan tinja.

  • Jika otot rektal telah kemampuannya

Biopsi rektum juga dapat dilaksanakan. Prosedur ini dilakukan dengan mengambil sampel jaringan dari usus besar. Sampel kemudian dikirim ke laboratorium untuk diperiksa sel sarafnya. Diagnosis penyakit Hirschsprung dapat dipastikan, jika tidak ada sel saraf dalam sampel. Tes ini tidak menimbulkan rasa sakit dan aman untuk bayi.

Tes pencitraan yang digunakan dokter adalah rontgen perut dan bagian pencernaan bawah. Rontgen perut bisa mengonfirmasi apakah ada obstruksi usus. Sedangkan rontgen pada pencernaan bagian bawahdigunakan untuk mengonfirmasi apakah kolon atau rektum telah menyempit. Kedua tes itu aman dan tidak menimbulkan rasa sakit. Bahkan, keduanya bisa dilaksanakan tanpa obat nyeri.

Ada juga prosedur diagnosis lainnya, manometri anorektal yang dilaksanakan untuk mengukur fungsi rektum. Padaprosedur ini, balon kecil dimasukkan ke dalam rektum anak. Begitu masuk, balon akan mengembang dan mengempis beberapa kali. Otot rektal yang tidak rileks selama prosedur merupakan tanda Penyakit Hirschsprung.

Penyakit Hirschprung dapat diobati dengan pembedahan. Prosedur ini dilakukan untuk mengeluarkan bagian usus yang tidak memiliki sel saraf. Bagian usus yang tersisa kemudian ditempelkan pada anus. Prosedurnya bisa dilakukan dengan menggunakan operasi terbuka atau laparoskopi. Pada operasi terbuka, bedah dilakukan dengan membuat satu sayatan besar di daerah perut. Sementara, pada operas laparoskopi merupakan metode yang kurang invasif, di mana dokter menggunakan beberapa sayatan kecil untuk menyisipkan scope dan alat bedah kecil yang diperlukan untuk melakukan perbaikan. Metode ini mempersingkat masa inap di rumah sakit dan mengurangi risiko operasi pada umumnya. Seperti, infeksi dan jaringan parut.

Dalam beberapa kasus, operasi ostomi diperlukan. Prosedur ini disarankan jika beberapa area usus sedang meradang dan perlu waktu untuk sembuh. Untuk prosedur ini, dokter bedah akan membawa bagian usus melalui lubang di dinding perut (stoma). Prosedur ini disebut operasi ileostomi jika usus kecil terhubung ke stoma. Di sisi lain, itu disebut kolostomi jika usus besar terhubung dengan stoma.

Prognosis untuk pasien yang telah menjalani operasi, sangat baik. Setelah operasi, sebagian besar pasien mampu mengeluarkan tinja secara normal. Meskipun kadang terjadi komplikasi, tapi tidak berlangsung lama. Komplikasi yang dimaksud seperti diare dan konstipasi. Pasien juga bisa mengalami kebocoran tinja dan anusnya menyempit lagi. Selain itu, latihan buang air besar dapat tertunda dan semakin menantang. Hal ini karena pasieb perlu belajar bagaimana mengkoordinasikan otot yang digunakan agar bisa mengeluarkan tinja.

Rujukan:

  • Tjaden NEB, et al. The developmental etiology and pathogenesis of Hirschsprung disease. Translational Research. 2013;162:1.

  • The National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases: Hirschsprung Disease

Bagikan informasi ini: