Apa itu Hernia Diafragmatika?

Hernia diafragmatika adalah kondisi langka yang ditandai dengan adanya lubang abnormal pada diafragma. Lubang atau bukaan ini membuat organ perut masuk ke rongga dada.

Diafragma adalah otot datar dan lebar, yang berperan penting dalam proses pernapasan. Diafragma memisahkan rongga toraks, yang berisi paru-paru dan jantung, dengan rongga perut. Saat diafragma berkontraksi, volume rongga toraks akan meningkat, sehingga udara akan memasuki paru-paru.

Hernia diafragmatika dapat terjadi sebagai kondisi bawaan atau dapatan. Bayi akan terlahir dengan kondisi ini apabila diafragma dan saluran pencernaan di dalam tubuhnya tidak tumbuh sempurna ketika di dalam kandungan. Hernia diafragmatika kongenital (CDH) adalah kondisi yang sangat membahayakan nyawa. Kondisi ini membuat paru-paru tidak mampu berkembang hingga ke ukuran normal. CDH menyerang satu di antara 5,000 kelahiran. Sebagian besar di antaranya terjadi pada paru-paru kiri.

Ada dua jenis hernia diafragmatika kongenital, yaitu:

  • Hernia Bochdalek - Sekitar 90% dari seluruh kasus CDH berupa hernia Bochdalek. Pada kondisi ini, lubang berada di bagian belakang dan samping diafragma. Akibatnya, hati, lambung, limpa, dan/atau usus masuk ke rongga dada.

  • Hernia Morgagni - Hernia ini termasuk langka, hanya terjadi pada 2% dari seluruh kasus CDH. Pada kondisi ini, lubang berada di bagian atas diafragma, sehingga hati dan/usus masuk ke rongga dada.

Di sisi lain, hernia diafragmatika dapatan umumnya disebabkan oleh trauma fisik karena cedera tumpul atau tembus. Cedera tersebut akibat luka tembak atau luka tusuk, dan kecelakaan kendaraan. Kondisi ini juga bisa disebabkan oleh kerusakan diafragma secara tidak sengaja saat pasien menjalani prosedur operasi di bagian dada atau perut.

Hernia diafragmatika kongenital dan dapatan memerlukan intervensi medis segera. Tujuannya untuk menutup lubang diafragma dan mengembalikan organ perut ke posisi semula.

Penyebab Hernia Diafragmatika

Diafragma, esofagus, lambung, dan usus terbentuk di antara minggu keempat sampai keduabelas masa kehamilan. Hernia diafragmatika bawaan dapat terjadi di masa tersebut. Apabila tendon pada diafragma tengah tidak terbentuk dengan sempurna, usus akan terjebak di dalam rongga dada, atau diafragma dan saluran pencernaan tidak berkembang dengan baik. Para ilmuwan percaya bahwa kondisi ini adalah akibat dari kelainan genetik dan kromosom, kekurangan zat gizi, dan faktor lingkungan.

Gejala Utama Hernia Diafragmatika

Sebagian besar bayi yang mengidap CDH lahir dengan pembuluh darah di dada dan jaringan paru yang tidak berkembang dengan sempurna. Kondisi ini membuat otot diafragma tidak dapat berfungsi dengan baik. Oleh sebab itu, mereka menderita gangguan pernapasan sejak lahir. Ini dapat berujung pada:

  • Denyut jantung cepat

  • Darah kekurangan oksigen, akibatnya kulit akan berwarna kebiruan (sianosis)

  • Napas sangat cepat

Gejala lainnya meliputi:

  • Salah satu sisi dada tampak lebih besar

  • Perut cekung

Siapa yang Perlu Ditemui dan Hasil yang Diharapkan

Hernia diafragmatika kongenital dapat didiagnosis sebelum bayi lahir melalui USG janin, maternal serum screening, dan amniosentesis. Pada bayi belum lahir yang mengidap CDH, terdengar suara usus dari dada dan pergerakan dada yang tidak tentu. Tes ini juga akan mendeteksi apabila bagian paru-paru yang bermasalah tidak mengeluarkan suara bernapas.

Pemeriksaan prenatal yang cermat dan akurat membantu dokter dalam memprediksi tingkat keparahan CDH sebelum bayi lahir, serta memastikan tidak ada kelainan lain. Hal ini bertujuan agar dokter dapat merencanakan program pengobatan yang sesuai. CDH seringkali dianggap ringan apabila hati tidak memasuki area dada. Pada kasus seperti ini, prosedur bedah dapat ditunda hingga bayi lahir. Namun janin dengan hati yang telah masuk ke rongga dada dapat dikategorikan sebagai kandidat untuk intervensi prenatal. Tujuan utama prosedur bedah adalah memperbesar paru dan mendorong organ perut agar ke luar dari dada. Prosedur ini sangat berisiko tinggi, kompleks, dan penuh tantangan. Oleh sebab itu, sebaiknya dilakukan di rumah sakit yang memiliki unit bedah anak dan perawatan intensif, serta tim medis yang memiliki kemampuan, pengalaman, dan keahlian yang dibutuhkan.

Bayi yang lahir dengan CDH tanpa diobati berisiko mengalami kegagalan pernapasan karena hipoplasia pulmonal dan hipertensi pulmonal; dua kondisi yang menghambat darah mengalir melalui paru-paru. Oleh sebab itu, bayi akan langsung dipindahkan ke unit perawatan intensif neonatal (NICU) setelah mereka lahir. Karena bayi tidak mampu bernapas dengan baik, langkah pertama dalam menangani kondisi mereka adalah melindungi saluran udara dan segera memakaikan ventilator. Seringkali, bayi akan dihubungkan pada mesin bypass jantung-paru dengan cara mengedarkan darah ke aliran darah melalui paru buatan. Apabila kondisi bayi sudah membaik, prosedur bedah akan fokus pada organ perut yang telah naik ke rongga dada. Lubang pada diafragma akan diperbaiki dengan jahitan atau tampal plastik.

Meski pengobatan berhasil, pasien seringkali menderita masalah atau komplikasi jangka panjang, termasuk:

  • Penyakit paru kronis

  • Penyakit asam lambung

  • Perkembangan terhambat

  • Gagal untuk maju

  • Tuli

  • Nyeri perut

  • Usus buntu

  • Konstipasi atau sembelit

  • Penyumbatan usus

Rujukan:

  • What is CDH? University of California, San Francisco. https://fetus.ucsf.edu/cdh

  • Keller RL, Guevara-Gallard S, Farmer DL. Surgical disorders of the chest and airways In: Gleason CA, Devaskar SU, eds. Avery’s diseases of the newborn. 9th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2012:chap 49.

  • Tsao KJ, Lally KP. Congenital diaphragmatic hernia and eventration In: Holcomb GW, Murphy JP, Ostlie DJ, eds. Ashcraft’s Pediatric Surgery. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014:chap 24.

  • Logan JW, Rice HE, Goldberg RN, Cotten CM (2007). “Congenital diaphragmatic hernia: a systematic review and summary of best-evidence practice strategies”. Journal of perinatology : official journal of the California Perinatal Association. 27 (9): 535–49. PMID 17637787. doi:10.1038/sj.jp.7211794.

Bagikan informasi ini: