Apa itu Medulloblastoma?

Medulloblastoma adalah jenis kanker otak yang paling umum pada masa kanak-kanak. Kanker ini dimulai di atau dekat otak kecil, di mana merupakan bagian dari otak yang mengatur pergerakan motorik dan mengendalikan koordinasi, keseimbangan, dan fungsi kompleks lainnya.

Medulloblastoma merupakan salah satu dari jenis tumor neuroectodermal primitif (PNETs), yaitu kelompok tumor ganas, yang sangat invasif dengan kecenderungan menyebar yang tinggi (metastasis) ke seluruh sistem saraf pusat (SSP) melalui cairan serebrospinal (CSF). Jenis-jenis PNET lainnya adalah pineoblastoma, atipikal teratoid/rhabdoid tumor (ATRT), dan supratentorial PNET.

Mayoritas pasien dengan medulloblastoma lokal dapat diobati/disembuhkan melalui perawatan yang agresif (kombinasi antara pembedahan dan radioterapi atau kemoterapi). Meski berhasil diobati, banyak korban kanker otak yang menderita gangguan endokrinologis yang signifikan dan pelemahan intelektual. Menurut laporan, komplikasi yang berkepanjangan akan menimbulkan masalah dalam pembelajaran, pendengaran, pertumbuhan, dan kesuburan. Mereka juga memiliki peningkatan risiko pengembangan kanker sekunder di kemudian hari.

Medulloblastoma menyumbang hingga 20% dari seluruh kasus tumor otak pada masa kanak-kanak. Meski umumnya ditemukan pada anak-anak berusia antara tiga hingga delapan tahun, namun tumor tersebut juga dapat terjadi pada individu yang lebih tua. Tumor ini biasanya lebih sering terjadi pada anak laki-laki dibandingkan anak perempuan.

Penyebab Medulloblastoma

Sama seperti jenis kanker lainnya, penyebab pasti medulloblastoma belum diketahui. Namun, secara umum kanker dimulai saat sel sehat di tubuh berubah, tumbuh tidak terkendali, dan membentuk massa abnormal.

Meskipun penyebab pastinya belum diketahui, namun para ilmuwan telah mampu mengidentifikasi faktor-faktor yang dapat meningkatkan risiko berkembangnya tumor ini. Tumor ini termasuk sindrom genetik langka, seperti sindrom karsinoma sel basal nevoid atau sindrom Gorlin. Anak laki-laki dan anak di bawah delapan tahun juga memiliki risiko tinggi terkena tumor ini.

Gejala Utama Medulloblastoma

Beberapa pasien yang menderita medulloblastoma biasanya tidak menunjukkan gejala apapun. Namun, ketika tumor mulai tumbuh dan memberi tekanan pada otak, biasanya mulai berkembang tanda-tanda seperti berikut:

  • Sakit kepala kronis

  • Mengalami masalah dengan koordinasi dan keseimbangan

  • Gerakan mata yang tidak normal

  • Masalah penglihatan

  • Kesulitan untuk menulis tangan

  • Pusing

  • Perubahan kepribadian dan perilaku

  • Mual dan muntah

  • Sakit punggung dan masalah kontrol kandung kemih dan kemampuan berjalan, apabila tumor telah menyebar ke sumsum tulang belakang

  • Kelelahan

Siapa yang Perlu Ditemui dan Jenis Pengobatan yang Tersedia

Anak-anak yang mendertita medulloblastoma akan dirawat oleh tim dokter dari berbagai disiplin ilmu yang di antaranya terdiri dari seorang dokter anak, ahli bedah saraf, dan onkologi medis dan radiasi.

Kondisi penyakit ini dapat didiagnosis melalui tes berikut:

  • Pemeriksaan fisik dan tinjauan riwayat kesehatan pasien

  • Studi pencitraan - Pasien menjalani magnetic resonance imaging (MRI) dan computed tomography (CT) scan; kedua tes pencitraan ini yang membuat gambar otak dan struktur sekitarnya. Tes ini dapat menunjukkan apabila terjadi pertumbuhan yang abnormal dan memberikan informasi penting yang dibutuhkan untuk mengetahui kanker sudah mencapai stadium berapa.

  • Tusukan lumbal - Pada prosedur ini, dokter memasukkan jarum ke bagian bawah tulang belakang untuk mengumpulkan sejumlah kecil CSF. Tes ini bertujuan untuk mencari penanda tumor.

  • Biopsi - Guna mengetahui keganasan tumor, dokter akan mengambil sejumlah kecil jaringan dari otak atau mengeluarkan seluruh tumor melalui pembedahan terbuka tradisional. Jaringan atau tumor yang diperoleh kemudian akan dianalisa di bawah mikroskop oleh ahli patologi.

Hasil dari tes tersebut dapat mengonfirmasi apakah tumor itu ganas atau standar (lokal) atau berisiko tinggi (telah menyebar ke bagian lain otak dan sumsum tulang belakang).

Jika memungkinkan, pengobatan medulloblastoma berfokus pada operasi pengangkatan tumor secara menyeluruh. Prosedur yang disebut craniotomyini melibatkan pengambilan bagian tengkorak untuk mengakses dan kemudian mengeluarkan tumor. Pembedahan sering diikuti dengan beberapa bulan kemoterapi pada pasien muda (tiga tahun dan lebih muda) atau radioterapi pada pasien yang lebih tua.

Kemoterapi merupakan pengobatan standar yang dilakukan untuk mengobati kanker dengan menggunakan obat untuk menghancurkan sel tumor. Dalam beberapa kasus, metode ini merupakan pengobatan utama dan satu-satunya, jika tumor tidak dapat dioperasi atau tidak dapat diakses. Obat kemoterapi dapat diberikan secara intravena atau diminum.

Di sisi lain, terapi radiasi menggunakan sinar-x berenergi tinggi untuk menghancurkan sel-sel ganas. Jenis prosedur yang paling umum disebut terapi radiasi sinar eksternal di mana radiasi diberikan dari mesin di luar tubuh.

Pada kasus medulloblastoma yang muncul kembali, sumsum tulang atau transplantasi sel punca mungkin direkomendasikan.

Prognosis untuk anak-anak dengan medulloblastoma relatif baik. Tingkat kelangsungan hidup lima tahun bagi mereka dengan tumor lokal adalah sampai 80%. Jumlah ini turun menjadi 65% untuk orang dengan medulloblastoma berisiko tinggi.

Setelah perawatan berhasil, pasien disarankan untuk menindaklanjuti dengan dokter mereka secara teratur. Selama kunjungan tersebut, pasien mungkin menjalani tes darah atau pencitraan untuk memeriksa tanda-tanda kekambuhan. Pasien juga sering membutuhkan perawatan untuk mengatasi efek samping pengobatan kanker dan komplikasi kondisinya, seperti:

  • Masalah jantung dan paru-paru

  • Masalah emosional dan kognitif

  • Depresi

  • Kesulitan belajar

Rujukan:

  • Massimino M, Cefalo G, Riva D, Biassoni V, Spreafico F, Pecori E, et al. Long-term results of combined preradiation chemotherapy and age-tailored radiotherapy doses for childhood medulloblastoma. J Neurooncol. 2012 Feb 16

  • Deorah S, Lynch CF, Sibenaller ZA, Ryken TC. Trends in brain cancer incidence and survival in the United States: Surveillance, Epidemiology, and End Results Program, 1973 to 2001. Neurosurg Focus. 2006 Apr 15. 20(4):E1

  • Min C, Paganetti H, Winey BA, Adams J, MacDonald SM, Tarbell NJ, et al. Evaluation of permanent alopecia in pediatric medulloblastoma patients treated with proton radiation. RadiatOncol. 2014 Nov 18. 9(1):220.

Bagikan informasi ini: