Apa itu Imunodefisiensi?

Sistem imun adalah mekanisme pertahanan alami yang dimiliki tubuh. Sistem ini berfungsi untuk melindung tubuh dari infeksi dan penyakit. Interaksi yang rumit dari berbagai komponen di dalam sistem ini, yang meliputi sel B dan sel T, akan menghasilkan respon imun.

Imunodefisiensi adalah istilah umum yang merujuk pada suatu kondisi di mana kemampuan sistem imun untuk melawan penyakit dan infeksi mengalami gangguan atau melemah. Oleh karena itu, pasien imunodefisiensi akan rawan terkena berbagai infeksi atau timbulnya sel tubuh yang ganas.

Secara umum, sindrom imunodefisiensi dapat dikategorikan berdasarkan komponen dari sistem imun yang mengalami gangguan. Kelainan pada sel B akan menyebabkan kegagalan imunitas humoral. Jenis imunodefisiensi ini akan menyebabkan hypogammaglobulinemia (berkurangnya jumlah antibodi) atau agammaglobulinemia (tidak adanya antibodi). Sementara itu, kelainan pada sel T akan menyebabkan kegagalan imunitas yang dimediasi oleh sel, yang akan menyebabkan pasien rentan terhadap infeksi virus. Jenis imunodefisiensi ini biasanya dikaitkan dengan sindrom imunodefisiensi sekunder. Imunodefisiensi kombinasi parah (severe combined immunodeficiency/SCID) adalah jenis imunodefisiensi yang paling parah dan fatal. Pada kasus SCID, sel B dan sel T tidak dapat berfungsi dengan normal, sehingga pasien akan rentan terhadap segala jenis infeksi. Walaupun lebih jarang terjadi, namun komponen lain dari sistem imun, seperti granulosit dan sistem komplemen tubuh, juga dapat mengalami gangguan akibat sindrom imunodefisiensi.

Ada berbagai jenis penyakit imunodefisiensi, mulai dari kondisi yang ringan dan menyebabkan penyakit ringan yang berulang sampai penyakit yang parah dan membahayakan nyawa. Penyakit imunodefisiensi ringan relatif sering terjadi, dengan 1 penderita dari setiap 600 orang di Amerika Serikat dan Eropa. Namun secara umum, jenis imunodefisiensi yang parah jarang terjadi dan biasanya bersifat fatal, terutama apabila terjadi pada masa kanak-kanak.

Penyebab Imunodefisiensi

Imunodefisiensi dapat bersifat primer atau sekunder. Imunodefisiensi primer adalah penyakit bawaan; hal ini berarti bahwa penyakit ini sudah diderita pasien sejak lahir dan kemungkinan didapatkan dari orangtuanya. Dalam imunodefisiensi primer, faktor genetik memiliki peran yang penting. Pasien dengan jenis imunodefisiensi ini dilahirkan dengan kelainan pada komponen tertentu di sistem imun mereka. Saat ini, ada 80 jenis imunodefisiensi primer yang telah diidentifikasi.

Sementara itu, imunodefisiensi sekunder adalah penyakit yang didapatkan. Ada berbagai faktor eksternal yang dapat menyebabkan kondisi ini, termasuk usia lanjut dan kekurangan nutrisi. Penyakit yang dapat menyebabkan imunodefisiensi adalah infeksi kronis, tuberkulosis diseminata, acquired immune deficiency syndrome (AIDS) dan kanker, terutama sel ganas yang ada di sel darah dan sumsum tulang. Splenektomi, yang merupakan operasi untuk mengangkat limpa karena alasan tertentu, juga dapat menyebabkan sindrom imunodefisiensi. Selain faktor-faktor tersebut, ada obat-obat tertentu yang dapat mengganggu sistem imun, sehingga menyebabkan melemahnya sistem imun. Obat tersebut meliputi obat kemoterapi, obat untuk cangkok, steroid, dan lain-lain. Imunodefisiensi sekunder lebih sering terjadi dibandingkan imunodefisiensi primer.

Gejala Utama Imunodefisiensi

Gejala utama dari sindrom imunodefisiensi adalah pasien semakin rentan terhadap infeksi. Pasien dengan kegagalan imunitas humoral akan rentan terhadap infeksi bakteri. Pasien dengan jenis imunodefisiensi ini akan mengalami infeksi pernapasan yang berulang, termasuk pneumonia, infeksi pada saluran pencernaan, dan meningitis. Infeksi kronis, seperti otitis media, juga dapat terjadi. Pasien dengan agammaglobulinemia cenderung terkena infeksi yang parah dan biasanya menyebabkan kondisi yang fatal.

Sementara itu, pasien dengan kegagalan imunitas yang dimediasi oleh sel akan rentan terhadap infeksi akibat virus dan jamur. Pada pasien dengan penyakit ini, infeksi virus yang belum aktif, misalnya Varicella zoster dan Herpes simplex dapat menyebar. Infeksi jamur juga cenderung akan memengaruhi seluruh fungsi tubuh. Kandidiasis atau infeksi ragi juga sering terjadi, biasanya pada membran mukosa.

Respon imun merupakan respon yang terjadi dengan interaksi antara sel B dan sel T; sehingga biasanya pasien akan mengalami gejala yang berbeda pada saat yang bersamaan. Oleh karena itu, pasien yang terkena imunodefisiensi humoral juga dapat mengalami infeksi virus yang berulang dan kronis, sedangkan pasien yang terkena imunodefisiensi yang dimediasi sel juga rentan terkena infeksi bakteri piogenik. Pasien dengan imunodefisiensi kombinasi parah biasanya akan mengalami beberapa infeksi pada saat yang bersamaan.

Siapa yang Harus Ditemui dan Jenis Pengobatan yang Tersedia

Pasien yang mengalami infeksi berulang, terutama infeksi yang parah, harus segera melakukan konsultasi dengan dokter umum. Pasien dengan kondisi tersebut harus menjalani beberapa uji laboratorium yang dapat membantu diagnosis dan pengobatan penyakit. Pasien imunodefisiensi biasanya akan dirujuk pada ahli hematologi, yakni seorang ahli dalam penanganan penyakit darah. Pasien dengan infeksi yang masih aktif juga dapat dirujuk ke dokter ahli penyakit menular.

Pengobatan penyakit imunodefisiensi bertujuan untuk mengobati infeksi yang masih aktif dan mencegah terjadinya infeksi dan penyakit lain. Pasien yang memiliki infeksi akan ditangani secara agresif. Mereka biasanya akan diberi antibiotik spektrum luas untuk jangka waktu yang panjang. Apabila dibutuhkan, pasien juga dapat diberi obat anti virus dan anti jamur. Pengobatan profilaksis atau tindakan pencegahan dengan pemberian obat-obatan juga dapat dilakukan.

Sementara itu, pasien dengan imunodefisiensi humoral kemungkinan harus menjalani terapi penggantian, yang dilakukan dengan memberikan immunoglobulin manusia setiap 4 minggu melalui infus. Hal ini dilakukan untuk mengatur jumlah antibodi di dalam tubuh. Terapi penggantian harus dilakukan dengan pengawasan medis, karena pemberian infus yang berisi immunoglobulin dapat menyebabkan efek samping yang serius. Apabila telah mendapatkan terapi penggantian yang cukup, pasien dengan imunodefisiensi sel B dapat memiliki kehidupan yang sehat dan produktif.

Transplantasi sumsum tulang juga dapat digunakan untuk mengobati penyakit imunodefisiensi tertentu. Pengobatan terapeutik yang baru, misalnya transplantasi sel induk, juga dapat digunakan untuk mengobati pasien imunodefisiensi. Penelitian tentang terapi genetik dapat meningkatkan pemahaman tentang imunodefisiensi dan diharapkan dapat membantu menemukan cara pengobatan baru bagi pasien dengan kondisi ini.

Penyakit imunodefisiensi sekunder diobati dengan mengubah faktor eksternal yang menyebabkan imunodefisiensi. Dokter mungkin harus mengurangi dosis atau mengganti obat yang menyebabkan melemahnya sistem imun pasien, misalnya steroid. Pasien yang menjalani splenektomi elektif harus mendapatkan vaksinasi sebelum tindakan. Pasien HIV harus diberi obat antiretroviral untuk mengendalikan virus dan memperkuat sistem imun mereka.

Pasien dengan sistem imun yang lemah sebaiknya menghindari atau mengurangi kontak dengan orang yang telah terkena infeksi. Pasien juga disarankan untuk mengenakan alat pelindung, misalnya masker wajah, terutama saat berada di tempat umum. Transfusi darah dan pemberian vaksin hidup juga tidak boleh dilakukan pada pasien yang memiliki defisiensi sel T dan SCID, karena kedua tindakan tersebut dapat menyebabkan penyakit graft-versus-host (penolakan sel donor terhadap sel penerima) atau infeksi yang mematikan.

Rujukan:

  • Ballow M. Primary immunodeficiency diseases. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman's Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2011:chap 258.
Bagikan informasi ini: