Apa itu Kardiomiopati Restriktif?

Kardiomiopati restriktif (restrictive cardiomyopathy/RCM) adalah kondisi yang membatasi pergerakan jantung. Kondisi ini menyebabkan otot ventrikel menjadi kaku. Akibatnya, darah yang memenuhi ventrikel tidak mencukupi. Biarpun jantung memompa darah dengan baik, jumlah darah yang dalam tubuh tetap berkurang.

Kardiomiopati restriktif adalah salah satu jenis kardiomiopati, yaitu sekelompok penyakit yang memengaruhi otot jantung. RCM kerap terjadi akibat adanya jaringan parut pada otot jantung.

Kondisi ini dapat bersifat ringan, sedang, atau berat. Kasus ringan dan sedang seringkali tidak memiliki gejala serius. Namun jika tidak ditangani, kondisi ini dapat memburuk dan menyebabkan gagal jantung.

Pada kasus yang berat, pasien RCM dapat menerima transplantasi jantung. RCM merupakan penyakit langka. Namun dari semua jenis penyakit otot jantung, prognosis RCM paling buruk. RCM adalah salah satu penyebab paling umum dari kematian jantung mendadak.

Penyebab Kardiomiopati Restriktif

Pada banyak kasus, penyebab RCM tidak diketahui. Namun, RCM dapat disebabkan oleh faktor genetik dan diturunkan dalam keluarga. Pada 30% pasien, didapati riwayat penyakit RCM dalam keluarga. Penyebab lain adalah penumpukan jaringan parut, protein abnormal, atau zat besi pada otot jantung. Pengobatan kanker tertentu, seperti terapi radiasi dan kemoterapi juga dapat menyebabkan RCM. Sarkoidosis, penyakit yang menyebabkan peradangan jaringan tubuh, juga menjadi penyebab RCM.

Gejala Utama Kardiomiopati Restriktif

RCM seringkali tidak menyebabkan gejala sebelum memburuk. Pasien akan mulai merasakan kelelahan dan sesak napas. Gejala lain adalah pingsan dan pusing. Batuk yang tidak kunjung hilang dan detak jantung abnormal juga sangat umum.

Pada pasien anak, gejala pertama RCM biasanya berkaitan dengan masalah paru-paru. Asma atau infeksi paru kronis adalah gejala yang sering muncul pada pasien anak. Gejala lain adalah penumpukan cairan pada tangan, kaki, wajah, dan perut, serta pembengkakan hati. Pada kasus seperti ini, kebanyakan pasien mendapatkan penanganan dari spesialis pernapasan atau gastroenterologi terlebih dahulu. Kemudian, mereka dirujuk ke spesialis jantung karena hasil rontgen menunjukkan kelainan jantung.

Siapa yang Perlu Ditemui dan Pengobatan yang Tersedia

Kardiomiopati restriktif dapat sulit didiagnosis karena tidak memiliki gejala khusus. Gejala RCM dapat disebabkan oleh kondisi lain. Hal ini berbahaya, sebab RCM berisiko menyebabkan kematian jantung mendadak.

Diagnosis RCM dilakukan dengan pemeriksaan riwayat kesehatan pasien dan pemeriksaan fisik. Diagnosis juga membutuhkan rontgen dada, ekokardiografi (EKG), dan uji pencitraan. Di antaranya, MRI dan CT scan. Dokter juga melakukan uji hitung darah lengkap, analisis gas darah, dan uji fungsi hati.

Jika dibutuhkan lebih banyak informasi untuk memastikan diagnosis, dokter dapat melakukan tes tambahan. Misalnya, kateterisasi jantung. Tes ini digunakan untuk menilai struktur dan fungsi jantung. Kateter akan dimasukkan ke dalam jantung. Pada pasien RCM, hasil tes menunjukkan tekanan yang sangat tinggi saat jantung relaksasi. Pada kasus yang langka, tes ini dapat dilanjutkan dengan biopsi jantung. Biopsi dilakukan dengan mengambil sampel jaringan otot jantung untuk analisis lanjutan. Hasil tes dapat memastikan atau mengeliminasi kemungkinan penyebab kondisi. Di antaranya, penumpukan protein abnormal dan zat besi pada otot jantung.

RCM tidak dapat disembuhkan. Pengobatan hanya diberikan untuk mengurangi gejala yang dialami pasien. Tergantung pada gejalanya, pasien dapat diberi terapi obat. Umumnya, dokter memberi obat agar otot halus pembuluh darah lebih relaks. Obat yang mengurangi risiko penggumpalan darah dan menstabilkan detak jantung juga sering diberikan. Obat lain yang digunakan meliputi diuretik dan penghambat saluran kalsium. Bagi beberapa pasien, obat-obatan dapat menangani gejala dan mencegah memburuknya kondisi.

Pasien harus melakukan pemeriksaan rutin dengan spesialis jantung. Pasien perlu menjalani tes berkala untuk memastikan kondisi mereka tidak memburuk. Dokter juga akan menilai respons pasien terhadap pengobatan. Dokter mungkin perlu mengubah pengobatan untuk mendapat hasil terbaik. Pasien juga sebaiknya mengubah gaya hidup menjadi lebih sehat. Beberapa pasien dianjurkan untuk menghindari jenis olahraga tertentu.

Karena pasien berisiko mengalami gagal jantung mendadak, dokter dapat menyarankan implantable cardioverter defibrillator (ICD). Ini adalah alat kecil bertenaga baterai yang ditanam di bawah kulit. Fungsinya mencatat detak jantung. Alat ini mengirimkan daya kejut listrik apabila mendeteksi detak jantung abnormal.

Pada kasus berat, transplantasi jantung mungkin diperlukan. Pada prosedur ini, jantung yang sakit diganti dengan jantung sehat dari donor yang telah meninggal. Prosedur ini dapat memperpanjang usia pasien RCM.

Rujukan:

  • Gonzalez-Lopez E, Gallego-Delgado M, Guzzo-Merello G, et al. Wild-type transthyretin amyloidosis as a cause of heart failure with preserved ejection fraction. Eur Heart J. 2015 Oct 7. 36 (38):2585-94.

  • Lindenfeld J, Albert NM, Boehmer JP, et al, for the Heart Failure Society of America. HFSA 2010 Comprehensive Heart Failure Practice Guideline. J Card Fail. 2010 Jun. 16(6):e1-194.

  • Sasaki N, Garcia M, Ko HH, Sharma S, Parness IA, Srivastava S. Applicability of published guidelines for assessment of left ventricular diastolic function in adults to children with restrictive cardiomyopathy: an observational study. Pediatr Cardiol. 2015 Feb. 36 (2):386-92.

Bagikan informasi ini: