Apa itu Scleroderma?

Scleroderma adalah sebuah penyakit autoimun yang ditandai oleh kulit yang mengeras. Istilah scleroderma berasal dari dua kata dalam bahasa Yunani, Sclero (keras) dan Derma (kulit).

Scleroderma adalah penyakit tidak menular, non-kanker, dan tidak menginfeksi. Walaupun banyak kasus dari penyakit ini termasuk kasus ringan, namun ada beberapa juga yang menjadi kasus yang mengancam nyawa. Beberapa bentuk scleroderma bersifat progresif yang berarti berawal dari sebuah kasus yang ringan yang kemudian berkembang menjadi kasus yang serius. Selain itu terdapat kasus-kasus yang bersifat non-progresif.

Penyebab pasti dari penyakit ini tidak diketahui, dan belum ditemukan obat untuk penyakit ini. Akan tetapi, tersedia perawatan yang dapat mengendalikan gejala-gejalanya.

Kebanyakan kasus scleroderma muncul pada para pria dan wanita pada kisaran usia antara 20 sampai 50 tahun, namun ada juga kasus yang menimpa anak-anak.

Terdapat beberapa bentuk scleroderma, namun terdapat dua kategori utama: terlokalisasi dan sistemik. Yang termasuk scleroderma terlokalisasi adalam morphea dan scleroderma linear. Scleroderma sistemik memiliki dua bentuk, yaitu scleroderma terbatas dan tersebar.

Scleroderma terlokalisasi biasanya bersifat ringan dan terjadi hanya pada beberapa area pada kulit dan otot. Jenis scleroderma ini jarang sekali menyebar ke area lain pada tubuh. Namun sebaliknya, morphea. Yang merupakan bentuk scleroderma terlokalisasi yang ditandai oleh bercak lunak pada kulit dengan kulit yang mengeras di bagian bawahnya. Scleroderma linear yang juga merupakan bentuk lain dari scleroderma terlokalisasi digambarkan sebagai garis garis bercak lunak dengan lapisan kulit yang menebal yang lebih dalam dibawahnya.

Jika scleroderma terlokalisasi hanya mempengaruhi kulit dan otot, maka scleroderma sistemik dapat mempengaruhi organ-organ tubuh bagian dalam. Dalam beberapa kasus, persendian, pembuluh darah, dan otot juga dapat terpengaruh.

Scleroderma terbatas merupakan bentuk dari scleroderma sistemik, yang digambarkan sebagai penebalan kulit yang terjadi secara terbatas di area-area tertentu pada tubuh, seperti di bagian tangan, wajah, dan jari jemari. Jenis ini berkembang perlahan, tetapi ada kemungkinan dapat mempengaruhi organ-organ internal tubuh.

Scleroderma terbatas juga disebut dengan CREST, yang merupakan singkatan dari lima ciri-ciri utamanya, yaitu: Calcinosis, Raynaud Phenomenon (Fenomena Raynaud), Esophageal Dysfunction (Disfungsi saluran cerna), Sclerodactyly, dan Telangiectasia.

Sebaliknya, scleroderma tersebar berkembang dengan cepat dan mempengaruhi lebih banyak area pada kulit. Pasien dengan scleroderma jenis ini mempunyai risiko pengerasan organ internal.

Apa saja penyebab Scleroderma?

Scleroderma merupakan hasil dari kelebihan produksi kolagen pada tubuh, yakni sejenis protein berserat yang membentuk kulit dan jaringan-jaringan penghubung pada tubuh. Namun, penyebab pasti dari kelebihan produksi dan akumulasi kolagen tersebut belum dapat dipastikan.

Menurut penelitian beberapa kemungkinan penyebabnya adalah gen tertentu dan lingkungan, yang mengaktifasi sistem kekebalan tubuh, yang kemudian merusak pembuluh darah dan menyebabkan munculnya bekas luka dan produksi kolagen yang berlebih.

Walaupun penyakit ini dapat menyerang baik pria maupun wanita, namun lebih sering terjadi pada wanita. Beberapa ras juga lebih mudah terkena penyakit ini daripada ras lainnya.

Apa saja gejala scleroderma?

Gejala-gejala scleroderma sangat tergantung pada jenis dan bentuknya. Scleroderma terlokalisasi sangat mempengaruhi kulit, tetapi juga dapat mempengaruhi otot. Scleroderma terlokalisasi akan memunculkan gejala-gejala seperti bercak lunak pada kulit (morphea), atau garis-garis lunak pada kulit (linear). Karena scleroderma linear mempengaruhi lapisan-lapisan kulit yang lebih dalam, maka dapat juga mempengaruhi persendian.

Scleroderma sistemik memiliki lebih banyak gejala daripada scleroderma terlokalisasi karena jenis ini juga mempengaruhi organ internal tubuh, seperti jantung, ginjal, paru-paru, saluran pencernaan, dan saluran gastrointestinal. Scleroderma jenis ini juga mempengaruhi otot dan persendian, yang dapat mempengaruhi menurunnya gerakan tubuh.

Jika yang terkena adalah saluran cerna, makan pasien akan mengalami gejala maag (heartburn), dan dapat juga menyebabkan terjadinya semacam bekas luka pada saluran pencernaan yang dapat mengakibatkan kesulitan menelan dan sakit di bagian tengah dada. Pasien dapat juga mengalami peningkatan tekanan darah, yang dapat mengarah pada krisis pada ginjal, seperti kerusakan ginjal. Gejala-gejala umumnya adalah sakit kepala dan kelelahan. Namun perlu dicatat pula bahwa peningkatan tekanan darah dapat juga mengakibatkan terjadinya stroke.

Jika yang terkena adalah paru-paru, maka pasien akan mengalami sesak napas. Dapat juga berpengaruh pada hipertensi paru-paru yakni peningkatan tekanan pada arteri yang menuju paru-paru. Sebaliknya, jika yang terserang adalah bagian jantung, makan kondisi ini dapat menyebabkan ketidakteraturan ritme jantung, aktifitas listrik tubuh yang tidak normal, serta peradangan di sekitar jantung.

Jika scleroderma menyerang usus besar, maka pasien akan mengalami muntah, kram pada kaki, atau diare yang sering. Jika kondisi ini terus berlanjut, maka dapat mengakibatkan terjadinya susahnya buang air besar.

Siapa yang dapat menangani Scleroderma?

Jika anda melihat bercak lunak atau garis lunak pada kulit Anda, sebaiknya Anda berkonsultasi pada dokter keluarga Anda. Jika dokter Anda mencurigai adanya scleroderma, maka anda akan dirujuk ke dokter spesialis, seperti dokter ahli kulit atau dokter ahli penyakit dalam.

Untuk memastikan adanya scleroderma, dokter ahli akan melakukan serangkaian tes darah untuk mendeteksi antibodi tertentu, seperti Anti-Sci 70, yang biasanya muncul pada scleroderma tersebar. Tes jenis lain juga akan dilakukan untuk menentukan apakah penyakit tersebut akan mempengaruhi organ internal pada tubuh.

Penting untuk dipahami bahwa belum ada obat bagi scleroderma. Setelah Anda terkena penyakit tersebut, maka Anda akan terkena seumur hidup Anda. Namun, gejala-gejala penyakit ini dapat ditangani sebagai pencegahan agar tidak berkembang menjadi penyakit yang lebih serius. Jika yang terjadi adalah scleroderma jenis ringan, maka terdapat kemungkinan Anda tidak membutuhkan pengobatan apapun.

Perawatan atau pengobatan tergantung pada organ internal mana yang terkena. Jika terjadi hipertensi, maka Anda akan diberi perawatan seperti inhibitor ACE untuk mengendalikan tekanan darah Anda.

Jika scleroderma berakibat pada terjadinya gatal-gatal pada kulit, maka Anda akan diberi lotion dan salep kulit lainnya.

Penggumpalan darah merupakan kekhawatiran yang umum terjadi pada pasien yang terkena scleroderma. Penggumpalannya dapat terjadi pada arteri yang menuju ke jantung, paru-paru, dan otak, sehingga dapat menjadi kondisi yang mengancam jiwa pasien. Untuk mengurangi kemungkinan tersebut agar tidak sampai terjadi, maka Anda akan diberi obat untuk mencegah pembentukan gumpalan darah.

Jika scleroderma mempengaruhi kulit wajah Anda, maka akan diberi perawatan laser. Anda akan diminta mengindari sinar matahari untuk mencegah agar kondisi tidak menjadi lebih parah.

Akhirnya, karena scleroderma merupakan hasil dari sistem kekebalan tubuh yang berlebihan, maka dokter Anda dapat meresepkan obat untuk menekan sistem kekebalan tubuh Anda.

Referensi:

  • Varga J. Systemic Sclerosis (Scleroderma). In: Goldman L, Schafer AI, eds. Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 275.
  • Varga J. Etiology and Pathogenesis of Scleroderma. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, et al, eds. Kelley's Textbook of Rheumatology. 9th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2012:chap 83.
Bagikan informasi ini: