Apa itu Sarkoma Sinovial?

Sarkoma sinovial adalah salah satu jenis sarkoma jaringan lunak atau kanker yang bermula dari jaringan lunak seperti saraf, tendon, lemak, otot, dan pembuluh darah. Sarkoma jaringan lunak sangat langka dan hanya terjadi pada 1% dari seluruh kasus kanker.

Sarkoma sinovial menyerang sekitar 900 orang (kebanyakan remaja dan dewasa muda) di Amerika Serikat setiap tahunnya. Kanker ini merupakan tumor kelas tinggi dan agresif yang menyebar ke bagian tubuh lainnya atau bermetastasis. Meskipun namanya sarkoma sinovial, namun kanker ini tidak berhubungan dengan bagian sendi yang disebut jaringan sinovial. Kanker ini dimulai dari sel mesenkim primitif dan biasanya muncul sebagai massa dalam dan tanpa rasa sakit yang tumbuh dengan cepat. Dalam beberapa kasus, penyakit ini dapat membatasi rentang gerak dan menyebabkan rasa sakit, jika tumor menekan saraf terdekat.

Sarkoma sinovial umumnya berkembang pada anggota gerak bawah tetapi juga bisa terjadi pada batang tubuh, kepala, leher, dan paru-paru. Pasien umumnya mengeluhkan munculnya nodul kecil tanpa rasa sakit yang membesar dengan cepat

Prognosis untuk pasien dengan sarkoma sinovial secara umum cukup baik. Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun adalah 50-60%, sementara untuk 10 tahun adalah 40-50%.

Namun, tingkat kelangsungan hidup terus membaik dengan perawatan agresif yang menggabungkan operasi radikal primer, radiasi, dan kemoterapi.

Penyebab Sarkoma Sinovial

Sama seperti sarkoma jaringan lunak lainnya, penyebab sarkoma sinovial belum sepenuhnya dipahami. Namun, penelitian menunjukkan bahwa pergantian genetik mungkin berperan dalam perkembangan penyakit ini. Pada hampir 90% kasus, ditemukan adanya penataan ulang pada bahan kromosom antara kromosom 18 dan X. Penataan ulang ini mengubah fungsi dan posisi gen, menghasilkan transkrip fusi yang menciptakan gen baru yang belum pernah ada sebelumnya.

Individu yang menderita kondisi berikut ditemukan memiliki risiko lebih besar menderita sarkoma sinovial:

  • Neurofibromatosis - Kelainan genetik yang memengaruhi perkembangan jaringan sel saraf. Tumor yang disebut neurofibroma (biasanya berasal dari saraf dan mengubah fungsi gen NF1, yang meningkatkan risiko sarkoma sinovial.

  • Sindrom Li-Fraumeni - Kelainan genetik bawaan yang jarang terjadi ini meningkatkan risiko seseorang terkena tumor ganas. Kondisi tersebut memengaruhi p53 (fungsi gen yang berfungsi sebagai tumor suppression), sehingga risiko sarkoma jaringan lunak meningkat.

Beberapa penelitian juga menunjukkan bahwa paparan karsinogen dan terapi radiasi juga meningkatkan risiko sarkoma jaringan lunak.

Gejala Utama Sarkoma Sinovial

Pada tahap awal, sarkoma sinovial muncul dalam bentuk massa dalam yang tumbuh cepat dan tanpa rasa sakit. Saat tumbuh lebih besar, tumor menyebabkan pembengkakan dan benjolan nyata yang dapat memicu rasa sakit, mati rasa, dan membatasi rentang gerak.

Gejala lain mungkin juga berkembang tergantung pada ukuran tumor dan lokasi anatomis dan apakah kanker tersebut telah menyebar ke organ lain atau tidak. Pasien mungkin batuk darah atau menderita pneumotoraks jika kanker telah menyebar ke paru-paru, yang merupakan situs penyebaran atau metastasis yang paling umum. Jika kanker menyebar ke tulang, gejala yang muncul mencakup nyeri tulang dan patah tulang. Penyakit ini dapat memicu gejala gastrointestinal jika telah menyebar ke perut, hati atau panggul.

Siapa yang Perlu Ditemui dan Jenis Perawatan yang Tersedia

Sarkoma sinovial dapat didiagnosis dengan tes dan prosedur berikut:

  • Uji genetik - Digunakan untuk mendeteksi translokasi kromosom antara kromosom X dan kromosom 18.

  • Rontgen - Biasanya tes pencitraan pertama digunakan untuk mendapatkan gambar organ dalam, jaringan, dan tulang. Rontgen menggunakan sinar X yang dapat menunjukkan tumor jaringan lunak dan memberikan informasi yang membantu dokter menentukan apakah tumor bersifat ganas (kanker) atau jinak (non-kanker). Berdasarkan hasil rontgen, dokter mungkin meminta pasien menjalankan tes pencitraan lain untuk konfirmasi.

  • Magnetic Resonance Imaging (MRI) dan computed tomography (CT) scan - Digunakan untuk mengkonfirmasi keberadaan massa, ukuran, dan lokasinya. CT scan dada juga dilakukan untuk mengetahui apakah kanker telah menyebar ke paru-paru.

  • Scan atau pemindaian tulang - Digunakan untuk mengetahui penyebab nyeri tulang dan patah tulang.

  • Biopsi jarum terbuka atau inti - Melibatkan mendapatkan jaringan sampel untuk analisis lebih lanjut.

Tes di atas berguna dalam:

  • Mengkonfirmasi diagnosis sarkoma sinovial

  • Menentukan stadium kanker

  • Menentukan cara pengobatan yang paling tepat

Pengobatan

Pengobatan utama sarkoma sinovial adalah operasi pengangkatan seluruh tumor dan juga jaringan sehat di sekitarnya. Operasi harus dilakukan sambil memastikan bahwa fungsi bagian tubuh yang terkena tidak akan terganggu pascaoperasi. Radioterapi atau kemoterapi dapat diberikan sebelum atau sesudah operasi. Kedua terapi dilaksanakan sebelum operasi jika tumor telah memiliki ukuran besar sehingga sulit diangkat dengan aman melalui operasi. Jika terapi dilaksanakan setelah prosedur, maka tujuannya adalah membunuh sel kanker yang tersisa dan mencegah kekambuhan.

Sebisa mungkin, dokter bedah menggunakan teknik yang bertujuan untuk menyelamatkan anggota badan yang terkena kanker (limb-saving operation). Namun, dalam beberapa kasus, amputasi mungkin diperlukan tergantung pada ukuran dan lokasi tumor. Prosedur ini sering diikuti oleh terapi radiasi pascaoperasi, yang sangat penting jika jaringan sehat di sekitar tumor mendekati struktur neurovaskular vital. Metode yang paling umum digunakan adalah radiasi sinar eksternal (EBT) di mana pancaran cahaya yang dihasilkan dari luar tubuh pasien akan ditargetkan pada lokasi tumor.

Sebelum memulai segala bentuk pengobatan kanker, pasien akan diberikan informasi mengenai risiko dan kemungkinan komplikasi. Antara lain:

  • Efek negatif bius

  • Infeksi

  • Cedera neurologis atau vaskular

  • Embolisme paru-paru

  • Formasi seroma

  • Perdarahan parah

  • Luka kembali terbuka

  • Infeksi luka

Setelah perawatan yang berhasil, pasien dipantau dengan pemeriksaan rutin dan evaluasi berkala, yang seringkali mencakup pelaksanaan tes pencitraan. Pasien disarankan untuk berkonsultasi dengan dokter mereka setiap 3-6 bulan selama dua tahun pertama dan kemudian setiap enam bulan untuk tiga tahun ke depan. Tujuan pemantauan jangka panjang adalah untuk menangkap tanda-tanda awal metastasis, sehingga pengobatan yang tepat dapat segera dilaksanakan.

Rujukan:

  • Zagars GK, Ballo MT, Pisters PW, Pollock RE, Patel SR, Benjamin RS, et al. Prognostic factors for patients with localized soft-tissue sarcoma treated with conservation surgery and radiation therapy: an analysis of 1225 patients. Cancer. 2003 May 15. 97(10):2530-43.

  • Ladanyi M, Antonescu CR, Leung DH, Woodruff JM, Kawai A, Healey JH, et al. Impact of SYT-SSX fusion type on the clinical behavior of synovial sarcoma: a multi-institutional retrospective study of 243 patients. Cancer Res. 2002 Jan 1. 62(1):135-40.

  • Terasaki H, Niki T, Hasegawa T et-al. Primary synovial sarcoma of the lung: a case report confirmed by molecular detection of SYT-SSX fusion gene transcripts. Jpn. J. Clin. Oncol. 2001;31 (5): 212-6. doi:10.1093/jjco/hye045

  • Krieg AH, Hefti F, Speth BM et-al. Synovial sarcomas usually metastasize after >5 years: a multicenter retrospective analysis with minimum follow-up of 10 years for survivors. Ann. Oncol. 2011;22 (2): 458-67. doi:10.1093/annonc/mdq394

Bagikan informasi ini: